Пріонів


субмікроскопічна інфекційна частка, що викликає дегенерацію головного мозку. На відміну від вірусів, побудованих з білка і нуклеїнової кислоти (ДНК і РНК), пріони є ще більш дрібні білкові частинки, що не містять молекул спадкової речовини - нуклеїнової кислоти. Пріон складається в основному, а може бути, і цілком, з молекул аномального пріонів білка, який виявляється переважно на поверхні нервових клітин. Нормальний пріонних білок кодується. Однак порушення в процесі синтезу цього нормального білка призводять до появи незвичайних, атипових молекул, які стають інфекційними. Термін "пріони" походить від початкових букв англійських слів: proteinaceous - білковий, infective - інфекційний; on - закінчення, що означає "частка". Для пріонних хвороб характерне утворення в нервовій тканині вакуолей (оточених мембраною пухирців) і т. Н. амілоїдних бляшок (скупчень аномального пріонів білка); в результаті поступово формується своєрідне губчаста будова тканини мозку ( "губчаста дегенерація"). До теперішнього часу встановлено пріонні походження принаймні трьох неврологічних захворювань людини. Всі вони відносяться, на щастя, до рідкісних. Серед аборигенів Нової Гвінеї описана хвороба куру, поширення якої пов'язане з ритуальним канібалізмом - поїданням мозку померлих родичів.Сімейна (поражаюшая кілька членів однієї сім'ї) хвороба Крейтцфельдта - Якоба і схожий з нею синдром Герштманна - Штраусслера - Шейнкера пов'язані з мутаціями в гені пріонів білка і є спадковими захворюваннями. Спорадично (т. Е. В одиничних випадках) виникає хвороба Крейтцфельдта - Якоба - найбільш поширене пріонні захворювання людини; механізм її розвитку залишається нез'ясованим. Зазначені захворювання, які визначаються як спонгіформними (губчасті) енцефалопатії, - повільні інфекції, що викликають ураження сірої речовини головного мозку; вони призводять до рухових порушень, психічних розладів, слабоумства і, в кінцевому підсумку, до смерті. Відмінності між цими енцефалопатія визначаються різним розподілом ділянок ураження мозку і ступенем вираженості окремих ознак ураження. До пріонних хвороб у тварин відносяться почесуха (скрейпі) у овець і кіз, губчасті енцефалопатії у корів ( "сказ корів") і мабуть, деякі інші інфекції домашніх тварин. З вибухнула в Великобританії епідемією губчастої енцефалопатії у корів і поїданням м'яса заражених тварин пов'язують останні випадки виникнення хвороби Крейтцфельдта - Якоба в Європі; вони відрізнялися раннім проявом захворювання і, за даними мікроскопічного дослідження мозку загиблих хворих, подібністю змін в нервовій тканині з тим, що виявляється при куру. В даний час широко вивчається почесуха, так як вченим вдалося здійснити передачу збудника цієї інфекції лабораторним тваринам (мишам і хом'якам) і таким чином отримати експериментальну модель, що дозволяє розгорнути молекулярно-біологічні дослідження.Творцеві цієї моделі Стенлі Прусінеру в 1997 була присуджена Нобелівська премія за відкриття принципово нового типу інфекцій.

Енциклопедія Кольєра. - Відкрите суспільство. 2000.